Ebru TUĞRUL SARIBEYOĞLU *, Funda ÇORAPÇIOĞLU **, Ömer DEVECİOĞLU ***
* İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Onkoloji Bilim Dalı, Uzm. Dr.
** Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Onkoloji Bilim Dalı Öğretim Üyesi, Doç. Dr.
*** İstanbul tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Onkoloji Bilim Dalı Öğretim Üyesi, Prof. Dr.

Ebru TUĞRUL SARIBEYOĞLU *, Ömer DEVECİOĞLU **
* İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Onkoloji Bilim Dalı, Uzm. Dr.
** İstanbul tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Onkoloji Bilim Dalı Öğretim Üyesi, Prof. Dr.

Ömer DEVECİOĞLU *, Ebru TUĞRUL SARIBEYOĞLU **
* İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Onkoloji Bilim Dalı Öğretim Üyesi, Prof. Dr.
** İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Onkoloji Bilim Dalı, Uzm. Dr.

Canan VERGİN *, Ayşe ERBAY **
* İzmir Behçet Uz Araştırma ve Eğitim Hastanesi Klinik Şefi, Doç. Dr.
** Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, Yrd. Doç. Dr.

Funda ÇORAPÇIOĞLU *
*Kocaeli Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Pediatrik Onkoloji Bilim Dalı, Doç. Dr.

Nazan SARPER *
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Onkoloji Bilim Dalı, Prof. Dr.

Türkan PATIROĞLU *, Musa KARAKÜKÇÜ **
* Erciyes Üniversitesi, Gevher Nesibe Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, Prof. Dr.
** Erciyes Üniversitesi, Gevher Nesibe Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, Yrd. Doç. Dr

Tiraje CELKAN *
İ. Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı, Doç. Dr.

Nazan SARPER *
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, Prof. Dr

Ebru TUĞRUL SARIBEYOĞLU *, Ömer DEVECİOĞLU **
* İ. Ü. İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Onkoloji Bilim Dalı, Uzm. Dr.
** İ. Ü. İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Onkoloji Bilim Dalı, Öğr. Üyesi

İnci YILDIZ *, Ülger ALTUNTAŞ **, Tiraje CELKAN ***, Hilmi APAK ***, Alp ÖZKAN ***, Ömer DOĞRU ****, Gülnihal ÖZDEMİR ****, Gültekin MİNDAN *****, Sergülen DERVİŞOĞLU ******
* İ. Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı, Prof. Dr.
** İ. Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Pediatri Anabilim Dalı, Uzm. Dr.
*** İ. Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı, Doç. Dr.
**** İ. Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji Yandal Uzm. Öğr.
***** İ. Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi ve Düzce Tıp Fakültesi Pediatri Anabilim Dalı, Uzm. Öğr.
****** İ. Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı, Prof. Dr.

Amaç: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalında Langerhans Hücreli Histiositoz (LHH) tanısı alıp, izlenen hastaları, histopatolojik özellikleri, tanı, klinik ve laboratuar bulguları, nüks tipleri ve yaşam oranları açısından değerlendirmektir.

Gereç ve Yöntem: 1989-2008 yılları arasında biyopsi ile tanı konmuş ve izlemi yapılmış olan 58 LHH olgusu değerlendirmeye alınmıştır. Hastalara yıllara göre değişen şekilde Histiosit Derneği’nin DAL-HX, LCH II and LCH III protokolleri ile tedavi uygulanmıştır.

Bulgular: Hastalarımızın 36’sı erkek, 22’si kız, erkek kız oranı 1.6, median yaş 36 ay idi, (Dağılım 1.5 ay-15 yaş). Cinsiyetler arasında nüks hızı ve sağkalım açısından fark yoktu. İki yaşından küçük hasta sayısı 19 olup, bu yaş grubunda nüks hızı, progresyon ve mortalite oranı yüksek bulundu. Hastalarımızda en sık başvuru yakınması kemik ağrısı, yumuşak doku şişliği ve deri döküntüsü idi. En sık tutulan organlar kemik ve deri idi. Kafa kemiği tutulumu diğer kemiklere oranla istatiksel olarak ileri derecede anlamlı idi. Hastalarımızın 32’si tek sistem (tek organ ve çok organ) ve 26’sı çok sistem (organ disfonksiyonlu veya olmayan şeklinde) olarak 2 ana gruba ayrıldı. Çok sistem hastalıkta ve organ disfonksiyonu olan hastalarımızda nüks, progresyon ve mortalite daha yüksekti.

Sonuç: Çocukluk çağında, LHH, malign seyirli olsa da, genellikle yüksek yaşama oranına sahip bir hastalıktır. On yılda yaşam şansı % 86 bulunmuştur. Nüks en sık mültisistem hastalık ve tek sistem çok odaklı hastalarda olmuştur.

Nazan SARPER *, Suar ÇAKI KILIÇ **, Emine ZENGİN ***
* Kocaeli Üniversitesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, Prof. Dr.
** Kocaeli Üniversitesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, Uzm. Dr.
*** Kocaeli Üniversitesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı

Hemofagositik lenfohistiositoz (HLH), mononukleer fagositik sistemi etkileyen ölümcül bir hastalıktır. Temel belirtileri uzamış ateş, splenomegali ve pansitopenidir. Trigliserid ve ferritin değerleri artmış, fibrinojen azalmıştır. Genetik ve edinsel olarak iki gruba ayrılır ve hemofagositozun ortaya çıkmasında infeksiyonlar tetikleyici rol oynar. Bu yazıda kliniğimizde izlenen 1 gün-13 yaş arasındaki 13 hemofagositozlu hastanın klinik, laboratuar özellikleri ve prognozları sunulmuştur. Olguların 5’inde ailesel nedenler, 4’ünde edinsel, 2’sinde Griscelli sendromu, 1’inde Chediak-Higashi sendromu tanımlanmıştır. Bir olguda edinsel neden saptanamamakla birlikte aile öyküsü de yoktur. Edinsel nedenler arasında Ebstein Barr virus infeksiyonu, leishmaniasis, juvenil idiopatik artrit tanımlanmıştır. Hastalarımızın dokuzunda anne-baba arasında akrabalık vardır. Altta yatan hastalığın tedavisinin yanı sıra kemoterapi edinsel olgularımızda tam iyileşme sağlamış kemik iliği nakli yapılamayan genetik geçişli olgular ise kemoterapiye rağmen, uzun dönemde reaktivasyonlarla kaybedilmişlerdir. Akraba evliliklerinin ülkemizde sık olması resesif genlerle kalıtılması nedeniyle ailesel olguları arttırmaktadır. Klinik ve laboratuar bulgularının çocuk hekimleri tarafından iyi bilinmesi erken tanı ve tedavinin yaşam kurtarıcı olması nedeniyle önemlidir.

Barış M. ÖZDİL *, Ö. DOĞRU **, S. KURUOĞLU ****, M. HALLAÇ *****,
Tiraje CELKAN ***
* İ. Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, As. Dr.
** İ. Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Baş As.
*** İ. Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Doç. Dr.
**** İ. Ü.Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Pediatrik Radyoloji Bilim Dalı Anabilim Dalı, Prof. Dr.
***** İ. Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Nükleer Tıp Anabilim Dalı, Doç. Dr.

Langerhans hücreli histiyositoz, Langerhans hücrelerinin klonal proliferasyonu ile karakterize ender bir hastalığıdır. Daha çok çocuklarda görülen hastalık geniş bir klinik spektruma sahiptir. Yaygın tipinde karaciğer tutulumun sık olduğu bilinmekle birlikte, bildirilmiş safrakesesi tutulumu yoktur. Birinde hepatobiliyer tutulum, ikincisinde ise karaciğer tutulumu olmadan safrakesesi tutulumu saptanan 22 aylık ve 7 yaşında iki Langerhans hücreli histiyositoz olgusu sunularak literatürdeki bilgiler gözden geçirilmiştir.

Anahtar kelimeler: Çocukluk çağı, Langerhans hücreli histiyositoz, safrakesesi tutulumu

Amaç: İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalında Langerhans Hücreli Histiositoz (LHH) tanısı alan ve LCH III Protokolüne uygun olarak tedavi edilen hastalar histopatolojik özellikleri, tanı, klinik ve laboratuar bulguları, nüks tipleri ve yaşam oranları açısından değerlendirilmektir.

Gereç-Yöntem: 2002-2008 yılları arasında tanısı İstanbul Tıp Fakültesinde konmuş ve LCH III protokolü ile tedavi edilmiş 21 LHH vakası değerlendirmeye alınmıştır.