Sema ANAK *, Deniz TUĞCU **
* İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji-Onkoloji BD, Prof. Dr.
** İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji-Onkoloji BD, Dr.

Çocukluk çağı kanserlerinin tedavisindeki ilerlemeler ve sağkalımın artması, geç yan etkiler ve sekonder malinitelerin görülmesine neden olmuştur. Çocukluk çağındaki sekonder malinitelerin özellikleri incelenerek “geç yan etkileri önleme programları”nın geliştirilmesi önerilmiştir.

Anahtar kelimeler: Çocukluk çağı, sekonder malinite, koruyucu önlemler

Serap KARAMAN *, İnci YILDIZ **, Oya ERCAN ***, Murat BOLAYIRLI ****, Tiraje CELKAN *****, Hilmi APAK *****, Alp ÖZKAN *****, Aylin CANBOLAT AYHAN ******
* Şişli Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi,  Çocuk 1 Kliniği, Uzm. Dr.
** İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Pediatri Anabilim Dalı, Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı, Prof. Dr.
*** İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Pediatri Anabilim Dalı, Endokrinoloji Bilim Dalı, Prof. Dr.
**** İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Biokimya Anabilim Dalı, Uzm. Dr.
***** İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Pediatri Anabilim Dalı, Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı, Doç. Dr.
****** Zeynep Kamil  Eğitim ve Araştırma Hastanesi,  Çocuk  Kliniği, Uzm. Dr.

Amaç: Akut lenfoblastik lösemi (ALL), çocukluk çağında en sık görülen malinite türü olup son yıllardaki yoğun, kombine tedavi yöntemleri ve destekleyici bakımdaki ilerlemeler ile sağkalım oranı % 80’lere ulaşmıştır. Tedavide kullanılan kemoterapötikler ve radyoterapi, çeşitli sistemleri etkileyerek farklı yan etkiler oluşturabilmektedir. Bu çalışmada İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı’nda, ALL tanısı almış ve tedavi edilmiş hastalarda, kemoterapi ve radyoterapinin tiroid bezi üzerine olan geç yan etkilerinin araştırılması hedeflenmiştir.

Gereç ve Yöntem: Akut lenfoblastik lösemi tanısı ile tedavi görmüş ve tedavi bitiminden itibaren en az bir yıl geçmiş olan, kızlarda 8 yaş ve üzeri, erkeklerde 9 yaş ve üzerinde olan 93 olgu, kontrol grubu olarak da 50 sağlıklı olgu araştırmaya alındı. Hastalarda triiyodotronin (T3), tiroksin (T4), tiroid stimüle edici hormon (TSH) ve serbest tiroksin (fT4) düzeyleri incelenerek tiroid fonksiyonları hakkında bilgi edinmek ve sağlıklı kontrol grubuyla karşılaştırmak amaçlandı.

Bulgular: Çalışmamızda, lösemi tedavisi alan olgularda, T3, T4, TSH ve fT4 düzeyleri kontrol grubundan farklı değildi. Ayrıca hasta grubunda 12-18 Gy olarak kranial radyoterapi uygulanan ve uygulanmayan olgular arasında da anlamlı farklılık saptanmadı. Sadece, lösemi sonrasında oligodendrogliom gelişen bir olguda, 45 Gy uygulanan kraniospinal radyoterapi sonucunda belirgin hipotiroidi saptandı.

Tartışma: Lösemi tedavisi gören olgularda geç yan etki olarak gizli ya da aşikar tiroid fonksiyonları ile ilgili bozukluklara rastlanabileceği gibi tamamen normal de bulunabilir. Hastanın aralıklı olarak takibi, hafif bozuklukları yakalamada son derece önemlidir. Çalışmamızdaki bulgular ışığında ALL tedavisi ve profilaktik dozda kranial radyoterapi, tiroid fonksiyonlarını bozacak bir etki göstermemektedir.

Serap KARAMAN * Mualla ÇETİN*
* İstanbul Şişli Etfal  Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematoloji Kliniği, Dr.

Günümüzde, akut lenfoblastik lösemide sağkalım oranı % 70-80’lere ulaşmasına rağmen, relapslerin görülmesi, hala ciddi ve çözülmesi gereken bir problemdir. Klinik ve sitokimyasal yöntemlerle tam remisyonda kabul edilen bazı olgularda relapsların görülmesi, kemik iliğinde tedavi ile yok edilmemiş belli miktarda lösemik hücrenin kaldığını göstermektedir. Minimal rezidüel hastalık (MRH), morfolojik olarak saptanamayacak kadar düşük sayıda ve hastalığın tekrarlamasına neden olan lösemik hücrelerin gösterilmesidir. Tespitinde, çeşitli yöntemler kulanılmaktadır. Bunlar sırası ile 10-4 ve 10-5 hassasiyete kadar blastların varlığını gösterebilen akım sitometrisi ve moleküler biyolojik yöntemlerdir. Tek bir ölçümde MRH’nin pozitif olması relapsın habercisi olabilirse de ardışık ölçümlerde MRH varlığı çok daha iyi bir göstergedir. Birçok çalışmada MRH tespiti için farklı günler önerilmekle birlikte, indüksiyon tedavisinin sonunda bakılan MRH ölçümünün tedavi etkinliğinin değerlendirilmesinde ve relaps açısından yüksek riskli grupların belirlenmesinde önemli bir gösterge olduğu ön görülmektedir.

Haluk AKIN *, Aslıhan YILMAZ EKMEKÇİ **, Asude ALPMAN DURMAZ **, Burak DURMAZ ***, Hüseyin ONAY *, Yeşim AYDINOK ****, Ferda ÖZKINAY *****
* Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Genetik AD., Yrd. Doç. Dr.
** Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Genetik AD., Uz. Dr.
*** Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD., Genetik ve Teratoloji BD., Dr.
**** Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD., Hematoloji BD., Prof. Dr.
***** Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD, Genetik ve Teratoloji BD, Prof. Dr

Hemoglobin G-Coushatta ile beta veya S bileşik heterozigot riskli fetus olduğu düşünülen, 6-7 haftalık gebeliği olan bir çift Anablim Dalımız’a genetik danışmanlık için başvurdu. Baba adayının hemoglobin elektroforezinde;  HbA2: % 6.5, Hb S: % 63.4, Hb F: % 15.9 ve anne adayının hemoglobin elektroforezinde; HbA2-HbE fraksiyonunda % 41.9’luk (RT: 4.953) anormal hemoglobin piki saptanmıştı. Moleküler analiz testleri sonucunda baba adayında, IVS 1-110/HbS bileşik heterozigotluğu, anne adayında ise ülkemizde nadir görülen bir hemoglobin varyantı, Hb G-Coushatta [beta22(B4)Glu-->Ala] belirlendi. Bu koşullar altında fetusta Hb G-Coushatta/IVS 1-110 veya Hb G-Coushatta/S talasemi olma olasılıkları bulunmaktaydı. Hb G-Coushatta/IVS 1-110 bileşik heterozigotluğunun prenatal tanı gerektiren bir klinik hastalık tablosu oluşturmadığı bilinmekle birlikte, Hb G-Coushatta/S talasemi için herhangi bir klinik tanımlama bulunmamaktaydı. Ancak annenin babasında da Hb G-Coushatta/S talasemi saptandı ve normal yaşam kalitesine sahip bu aile bireyi dikkate alınarak, talasemi konseyinin de onayı ile prenatal tanı endikasyonu bulunmadığı şeklinde aileye genetik danışma verildi.

Gül Nihal ÖZDEMİR *, Tiraje CELKAN *
İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji-Onkoloji