Barış MALBORA *, Zekai AVCI *, Namık ÖZBEK
*Pediatrik Hematoloji Yandal Araştırma Görevlisi, Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji BD, Uz. Dr.
**Çocuk Hematoloji Uzmanı, Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji BD, Pediatri Profesörü

Çocukluk Çağında Trombositoz

Sağlıklı çocuklarda normal trombosit sayısı 150.000- 450.000/µL arasındadır. Çocukluk çağında trombositoz, trombosit sayısının 2 standart sapmanın üzerinde olması olarak tanımlanır. Etkene göre primer (esansiyel) ve sekonder (reaktif) trombositoz olmak üzere iki ayrı grupta incelenir. Primer trombositoz çocukluk çağında çok nadir görülen myeloproliferatif bir hastalıktır ve daha çok yaşamın ikinci on yılında ortaya çıkar. Hematopoetik hücrelerin monoklonal veya poliklonal anormalliklerine veya trombopoietin biyolojisindeki anormalliklere bağlı olarak gelişir. Bu grup trombositozda tromboz ve kanama gibi komplikasyonlar görülebilmektedir. Bu hastalarda ağır trombositoz durumlarında asetil salisilikasit, hidroksiüre, anagrelid ve trombosit aferezi gibi tedavi yöntemleri kullanılabilir. Sekonder trombositoz ise çocukluk çağında sıktır ve daha çok yaşamın ilk on yılında görülür. Enfeksiyonlar, kronik inflamasyon, doku hasarı (travma, cerrahi, yanıklar) ve malignensiler gibi çeşitli hastalıkların megakaryosit yapımını uyarmasıyla ortaya çıkar. Çoğu zaman tedavi gerektirmez.

Anahtar kelimeler: Çocukluk çağı, trombositoz, trombopoetin, megakaryopoez, tromboz

Tiraje CELKAN
*Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji/Onkoloji Bilim Dalı, Doç. Dr

Ebru Tuğrul SARIBEYOĞLU *, Ömer DEVECİOĞLU
*İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Onkoloji Bilim Dalı, Uz. Dr. **İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Onkoloji Bilim Dalı, Prof. Dr

Bülent ALİOĞLU*, Zekai AVCI*, Barış MALBORA*, Namık ÖZBEK*
*Pediyatrik Hematoloji Bilim Dalı1, Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Ankara

Çocukluk Çağı Trombozlarında Lipoprotein(a) Yüksekliği

Amaç: Bu çalışma hastanemiz Pediatrik Hematoloji Bölümü’nce izlenen trombozlu çocukların tanı anındaki lipoprotein(a) [Lp(a)] düzeylerini incelemek amacıyla yapıldı.

Gereç ve Yöntem: Çalışmada 1997-2006 arasında tromboz tanısı alan 122 hasta retrospektif olarak klinik ve laboratuvar bulguları açısından incelendi. Serum Lp(a) düzeyleri 30 mg/dL’den yüksek olan hastalar incelendi

Sonuçlar: Çalışmaya alınan toplam 122 hastadan 17’sinde (% 14) Lp(a) yüksekliği saptandı. Hastaların yaşları yenidoğan ile 168 ay arasında (ortalama 63,7 ay) değişiyordu. Hepsinin Lp(a) değeri 30 mg/dL’den yüksek olup bunların içinde de 7 hastanın Lp(a) değeri 50 mg/dL’den de yüksekti. Çalışmaya alınan toplam 17 hastayı alt gruplara ayırdığımızda en büyük grubu oluşturan 6 hastanın sadece tromboz nedeniyle başvurduğu (kendiliğinden tromboz gelişen ve altta yatan bir hastalık saptanamayan hastalar) olduğu görüldü. Hastaların 10’unda (% 58.8) venöz, 7’sinde (% 41.2) arteriyel sistemde tromboz vardı. Trombus anatomik lokalizasyonu ile Lp(a) arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki saptanmadı. Tromboza yatkınlığa neden olabilecek diğer nedenleri incelediğimizde, hastalarımızın 12’sinde eşlik eden diğer bir nedenin olduğu saptandı. Çalışmamızda tromboz için diğer risk faktörleri incelendiğinde santral venöz kateter uygulanan hastalarda gelişen trombozlarda özellikle Lp(a) yüksekliğinin önemli katkısının olduğu saptandı. Toplam 10 hastada heterozigot MTHFR 677C-T mutasyonu varlığı saptandı. Faktör V Leiden ve PT20210G-A mutasyonu hiçbir hastada saptanmadı.

Sonuç olarak, sistemik bir hastalık olarak tüm tromboz hastalarının uygun yöntemlerle sistemik olarak değerlendirilmesi, edinsel ve kalıtsal risk faktörlerinin trombozlu hastalarda sistematik olarak incelenmesi gerektiğini vurgulamak isteriz. Başta santral venöz kateter uygulanan hastalar olmak üzere tüm tromboz hastalarında Lp(a) düzeylerinin değerlendirilmesi gerektiğini dü-şünmekteyiz.

TPHD* KİT Çalışma Grubu Adına
Savaş KANSOY **
*Serap Aksoylar, Sema Anak, Hülya Bilgen, Gündüz Gedikoğlu, Volkan Hazar, Aydan İkincioğulları, Mehmet Ertem, Savaş Kansoy, Ülker Koçak, Vedat Köseoğlu, Alphan Küpesiz, Emin Kürekçi, Haldun Öniz, Atila Tanyeli, Nurdan Taçyıldız, İlhan Tezcan, Duygu Uçkan, Akif Yeşilipek, Mualla Çetin, Haldun Öniz, Hale Ören, Gülyüz Öztürk ve Emel Ünal.
*Türk Pediatrik Hematoloi Derneği **EÜ Pediyatrik KİT Ünitesi, Prof. Dr

Türkan PATIRO/LU*, Yasemin ALTUNER TORUN**, Mustafa ÖZTÜRK***,
Sebahat TÜLPAR****, Aylin OKUR*****
*Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dalı, Prof. Dr.
**Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dalı, Uz. Dr.
***Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik İnfeksiyon Hastalıkları Bilim Dalı, Prof. Dr. ****Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Uz. Dr. *****Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Ana Bilim Dalı, Dr

Wiskott-Aldrich Sendromunda Aorta Dilatasyonu ve Henoch-Schönlein Purpurası

Wiskott-Aldrich sendromu egzema, trombositopeni ve ilerleyici immün yetmezlik triadı ile karakterize X’e bağlı geçiş gösteren nadir bir hastalıktır. Wiskott-Aldrich sendromunda vaskülit ve anevrizma oluşumu nadiren tanımlanmıştır. Sık görülmemesine rağmen Ig A nefropatisi ve bir vakada Henoch-Schönlein purpurasına bağlı böbrek tutulumu rapor edilmiştir. Bu yazıda Wiskott-Aldrich sendromu tanısı konulan aorta dilatasyonu ve Henoch-Schönlein purpurası gelişen 16 yaşında erkek hasta sunulmuştur. Bilgilerimize göre, Wiskott-Aldrich sendromunda aorta dilatasyonu ve Henoch-Schönlein purpurasının görüldüğü ilk vakadır.

Anahtar kelimeler: Aort Dilatasyonu, Henoch-Schönlein Purpura, Wiskott-Aldrich sendromu

Çocukluk Çağı Kanama Durumlarının Nadir Bir Nedeni: Munchausen Sendromu

Munchausen sendromu çocuk istismarının ciddi bir şeklidir. Bu yazıda ağız içinde kanama, vücudunun çeşitli yerlerinde morluklar nedeniyle hastanemiz çocuk kliniğine başvuran ve kanama diyatezi şüphesiyle yatırılan ve Munchausen sendromu tanısı alan adolesan bir kız hasta sunulmuştur. On beş yaşındaki olgumuz kanama diyatezi etiyolojisi araştırılmak üzere yatırıldığında anamnezin dikkatli bir şekilde alınması, ekimoz yerlerinin sadece el ile ulaşılabilen yerlerde olması ve diğer bölgelerde bulunmaması ve hastanın yatışı sırasında hasta ile annesinin davranışlarının çok yakın izlenmesi nedeniyle Munchausen sendromu olarak değerlendirilmiştir. Geçmiş dönemde çok sayıda hastaneye yatış öyküsü olan, nedeni saptanamayan çeşitli yakınma ve bulgular ile başvuran, uygun tedaviye karşın yakınma ve belirtileri devam eden, sürekli değişen yakınma ve belirtileri olan hastalarda Munchausen sendromu tanısının düşünülmesi gerektiğini vurgulamak istiyoruz.

Anahtar kelimeler: Munchausen sendromu